Действующее вещество
Карглумовая кислота
Фармакологическое действие
Карглумовая кислота является структурным аналогом N-ацетилглутамата (НАГ), который является естественным активатором карбамоилфосфатсинтетазы (КФС), первого фермента в цикле превращения мочевины. Карглумовая кислота повышает активность КФС печени. Несмотря на более низкую способность КФС связываться с карглумовой кислотой по сравнению с НАГ, установлено, что при аммониевой интоксикации защитное действие и повышение активности КФС у карглумовой кислоты значительно более выражены по сравнению с НАГ. Карглумовая кислота снижает концентрацию аммиака в крови и повышает концентрацию мочевины в плазме крови и её содержание в моче. При этом наблюдалось значительное повышение содержание активаторов КФС в печени.
Показания
Гипераммониемия вследствие первичного дефицита N-ацетилглутаматсинтетазы; изовалериановой ацидемии, метилмалоновой ацидемии, пропионовой ацидемии.
Противопоказания
Повышенная чувствительность к карглумовой кислоте; период грудного вскармливания.
Открыть полную страницу описания
