Действующее вещество
Экулизумаб
Фармакологическое действие
Экулизумаб подавляет терминальную активность комплемента человека, обладая высокой аффинностью к его С5-компоненту. Как следствие, полностью блокируется расщепление компонента С5 на С5а и С5b и образование терминального комплекса комплемента С5b-9. Таким образом, экулизумаб восстанавливает регуляцию активности комплемента в крови и предотвращает внутрисосудистый гемолиз у больных - пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ). С другой стороны, дефицит терминального комплемента сопровождается повышенной частотой развития инфекций инкапсулированными микроорганизмами, главным образом, менингококковой инфекции. При этом экулизумаб поддерживает содержание ранних продуктов активации комплемента, необходимых для опсонизации микроорганизмов и выведения иммунных комплексов.
Показания
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
Противопоказания
Повышенная чувствительность к экулизумабу, белкам мышиного происхождения или другим компонентам препарата;
активная инфекция или бактерионосительство Neisseria meningitides;
отсутствие вакцинации против Neisseria meningitides;
установленный или подозреваемый врождённый дефицит комплемента.
С осторожностью: активные системные инфекции, нарушения функции печени и почек в связи с отсутствием клинического опыта.
Открыть полную страницу описания
